篮球巨星乔丹曾透露他在比赛最紧张的时刻:骨硬化病

脆弱性骨硬化

更新時間:2011-11-10 20:25:20 | fx_d93b3b3b
  【概述】
  脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又稱骨斑點癥,播散型凝集性骨?。╫steopathia condensens disseminata)及點狀骨(spotted bone)。全身多數骨骼上出現廣泛散播的致密斑點,一般不產生臨床癥狀,大多數因其他原因作x線檢查時偶然發現。
  【病因學】
  病因不明。為一種先天性發育異常。有遺傳及家族史。一般認為是常染色體的顯性遺傳。
  【病理改變】
  在海綿質骨內肉眼可見灰白色的圓形或卵圓形,邊緣不整齊,形似骨瘤的小骨塊,與皮質及關節軟骨無關。鏡下見這些斑點是由許多比較有規則排列、比正常厚的骨小梁組成,厚度不等,其結構像海綿質骨,多數與長骨的長軸平行,其邊緣逐漸移行于松質骨之中,無明確的分界線,其他骨結構正常。
  【流行病學】
  發病情況:為罕見病。男性多于女性2倍,發病年齡大多數為成年人。
  【癥狀和體征】
  不產生癥狀,有20%的病人訴關節疼痛,尤其在骶椎,但不知是骨中的斑點所致還是合并風濕痛。有時出現皮膚結節狀組織增生和易形成疤痕疙瘩。
  x線表現 可見圓形或卵子圓形的致密斑點,幾乎波及全身,特別是在長骨的骨骺部位及干骺端,但骨干很少有斑點。斑點的大小不一,直徑大約由2mm~10mm數目不等。在脊柱、肋骨及鎖骨均少見,在顱骨更稀有。骨骼的輪廓改變,骨骺發育亦無影響,關節間隙正常。在成人,斑點一般不再有明顯變化,而在兒童則斑點可以增加,消失及融合。
  【診斷】
  完全依靠x線作出診斷。在x線上要與下列疾病作區別。肢骨紋狀肥大、軟骨發育異常(ollier?。?、轉移性癌等。
  【治療措施】
  無癥狀、無畸形,不需任何治療。
  【預后】
  預后良好,不影響發育及生命過程。但有人報告1例骨斑點癥有肉瘤變。

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